La scoperta apre la strada alla ricerca di farmaci per queste malattie finora incurabili, come quella di Creutzfeldt-Jackob. Il risultato, pubblicato sulla rivista Plos Pathogens, è del gruppo dell’Istituto Telethon Dulbecco presso l’Università di Trento, guidato da Emiliano Biasini, in collaborazione con l’Istituto Nazionale di Fisica Nucleare (Infn).
I prioni sono versioni anomale di proteine normalmente presenti nel cervello dei mammiferi, capaci di replicarsi e propagarsi in maniera simile a virus e batteri. L’esatto meccanismo della replicazione è ancora sconosciuto, ma si sa che possono indurre il cambiamento della loro forma normale in quella anomala, che poi prende il sopravvento e forma degli aggregati che uccidono le cellule nervose, provocando delle gravissime malattie neurodegenerative. Quelle che colpiscono l’uomo finora note sono la malattia di Creutzfeldt-Jakob, l’insonnia fatale familiare e la malattia di Gerstmann- Sträussler-Scheinker: si tratta di malattie spontanee, genetiche o infettive molto rare, che insorgono in genere in età adulta dopo una latenza molto lunga, ma con un’evoluzione rapida dopo la comparsa dei primi sintomi.